Conhecendo a Fibrose Cística

Glossário
Caucasianas = população de cor branca.
Insulinas = Hormônio que controla a quantidade de açúcar no sangue. 

    Esses são os termos que acreditamos que podem trazer alguma dificuldade para a compreensão do texto. Se tiverem alguma dúvida ou queiram que atribuímos outras definições, agradeceríamos se deixassem nos comentários. Desde já muito obrigado e boa leitura.


O que é? 
    A fibrose cística (FC), também conhecida como doença de beijo salgado , é caracterizada pelo aumento de muco nas vias respiratórias (exemplificadas na figura 1) e no trato digestivo, além do acumulo de sais no corpo afetando órgãos como pulmões, pâncreas e intestino.Dessa forma, é possível notar sintomas como o aumento de sais no suor e na urina, retenção de líquido, diarreia, desnutrição, esterilidade em homens e pode afetar os ossos em casos de osteoporose, entre outros sintomas relacionados ao órgão afetado.  

Essa doença é decorrente de mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) que codifica a proteína responsável pela transmissão através das membranas epiteliais. 

Figura 1: Doença pulmonar crônica em crianças apresenta fibrose cística como causa principal.


Fonte: Autor desconhecido. Fibrose cística. Editado por, obra original disponível em MedlinePlus:  https://medlineplus.gov/ency/imagepages/18135.htm. Acesso em: 15 de janeiro de 2021.

  • Incidência: 
    Essa patologia é mais frequente em grupos caucasianos, no entanto, ela pode variar entre diferentes grupos, como mostra a tabela a seguir. 

Figura 2: Relação população com relatórios de casos.
Figura 2: Baseado em SULLIVAN, Brian P O ', FREEDMAN, Steven D (2009). Fibrose cística. (Pág. 1892). Adaptado por Carolina de Fátima Scarparo.

  • Tratamento:
    Como formas de tratamento, no geral, são formas de imunização, antibióticos, antiinflamatórios, uso de insulinas, dieta hipercalórica, suplementos de vitaminas e acompanhamento multiprofissional com médicos, fisioterapeuta, nutricionista, entre outros.

  • Setembro roxo, mês da Fibrose Cística: 
    Setembro roxo, mês da conscientização e divulgação fibrose cística. 

    Para a doença do beijo salgado, o mês de setembro é marcado por dois dias. O primeiro é dia 5 de setembro, quando foi instituído por lei o Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística e a segunda data é dia 8 de setembro quando foi publicada a descoberta do gene causador da doença em 1989, sendo considerado o Dia Mundial da Fibrose Cística .

Referências: 

- BRASIL, Ministério da Saúde. Fibrose cística. Biblioteca Virtual em Saúde , 17 abr. 2018. Disponível em: http://bvsms.saude.gov.br/dicas-em-saude/2675-fibrose-cistica . Acesso em: 15 de janeiro de 2021.

 -  GRAMEGNA, Andrea, et al. Do Ivacator à combinação tripla: uma revisão sistemática da eficácia e segurança dos moduladores CFTR em pessoas com fibrose cística. [s. eu]. Int. J. Mol. Sci. vol 21, pág 1-20, 2020. DOI: 10.3390 / ijms21165882. Disponível em: https://www.mdpi.com/1422-0067/21/16/5882/htm . Acesso em: 15 de janeiro de 2021.

FARRELL, Philip. M., et al. “Diagnóstico de Fibrose Cística: Diretrizes de Consenso da Cystic Fibrosis Foundation”. [s. eu]. The Journal Of Pediatrics . vol 181S, S4-S15, 2017. DOI: 10.1016 / j.jpeds.2016.09.064. Disponível em: https://www.jpeds.com/article/S0022-3476(16)31048-4/fulltext . Acesso em: 15 de janeiro de 2021.

- CASTELLANI, Carlo, ASSAEL, Baroukh. M. Fibrose cística: uma visão clínica. [s. eu]. Cell Mol Life Sei. vol 74, pág 129-140, 2017. DOI: 10.1007 / s00018-016-2393-9. Disponível em:  https://link.springer.com/article/10.1007/s00018-016-2393-9 . Acesso em: 15 de janeiro de 2021.

- ROSENSTEIN, Beryl. J. Fibrose cística. Manual MSD Versão Saúde para a Família . Disponível em: https://www.msdmanuals.com/pt/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/fibrose-c%C3%ADstica-fc/fibrose-c%C3%ADstica-fc . Acesso em: 15 de janeiro de 2021.

- CHIBA, Sonia Mayumi. Setembro Roxo e Fibrose Cística. Escola Paulista de Enfermagem - UNIFESP , 2020. Disponível em:  https://sp.unifesp.br/epe/desc/noticias/setembro-roxo . Acesso em: 15 de janeiro de 2021.

-



Comentários